滬瓊專家攜手救治罕見ALCAPA患兒

聲音嘶啞竟藏“心”危機！

滬瓊專家攜手救治罕見ALCAPA患兒

日前，上海兒童醫(yī)學中心海南醫(yī)院丨三亞市婦幼保健院耳鼻喉科接診了一位特殊患兒——11歲的小林因“聲音嘶啞半年”就診，誰也沒想到，這一看似普通的喉部癥狀，竟牽出了隱藏多年的先天性心臟病（以下簡稱“先心病”）“炸彈”——左冠狀動脈異常起源于肺動脈（ALCAPA）。

據(jù)了解，ALCAPA是臨床罕見且危重的先心病。正常情況下，左冠狀動脈應起源于主動脈；而患有該疾病時，左冠狀動脈卻異常起源于肺動脈，由于肺動脈壓力低、含氧量少，導致左冠狀動脈灌注嚴重不足，左心室心肌長期處于缺氧狀態(tài)。臨床數(shù)據(jù)顯示，絕大多數(shù)患兒在嬰兒期就會出現(xiàn)心力衰竭、二尖瓣返流等嚴重癥狀，若未及時手術(shù)干預，死亡率極高。

小林的病情卻更為特殊——可能依靠右冠狀動脈建立的側(cè)支循環(huán)進行代償，他的癥狀長期“隱匿”，多年來未被發(fā)現(xiàn)，還可參加體育活動。直至半年前開始出現(xiàn)持續(xù)的聲音嘶啞，病情才露出“破綻”。

接診的醫(yī)院副院長李幼瑾，并未將聲音嘶啞簡單歸因于常見喉部問題。憑借豐富的臨床經(jīng)驗，她進一步追問病史時，敏銳捕捉到關鍵信息——小林幼年體檢曾有“心影增大”的影像學記錄。結(jié)合這一線索，李幼瑾立即協(xié)調(diào)團隊為患兒安排心臟彩超、增強CT等深入檢查。最終，明確診斷：ALCAPA。

病情確診后，醫(yī)院立即啟動多學科協(xié)作機制，由王順民主任領銜的先心病團隊接棒。團隊成功為小林實施手術(shù)矯正，將其異常起源的左冠狀動脈精準移位至主動脈。目前，小林術(shù)后恢復良好，已康復出院。

“這種病例的超聲診斷堪稱‘大海撈針’。”醫(yī)院心臟彩超中心醫(yī)生吳蘭平解釋，診斷的關鍵在于捕捉冠狀動脈起源處的血流異常。“我們通過高頻探頭結(jié)合彩色多普勒技術(shù)，反復觀察血流方向與速度變化，才鎖定了這一隱蔽病灶。”

此次救治的成功，不僅彰顯了醫(yī)院多學科協(xié)作（MDT）的高效性，更體現(xiàn)了滬瓊兩地醫(yī)療專家在疑難重癥救治中的“無縫聯(lián)動”——依托上海兒童醫(yī)學中心總院的技術(shù)支撐，結(jié)合本地醫(yī)院的快速響應，為患兒爭取了最佳治療時機。作為國家區(qū)域醫(yī)學中心建設項目，該醫(yī)院將持續(xù)發(fā)揮“滬瓊協(xié)作”優(yōu)勢，把總院的先進技術(shù)、管理經(jīng)驗與本地優(yōu)質(zhì)服務深度融合，進一步提升海南地區(qū)兒童疑難危重疾病救治能力。

（記者 盧智子）

專家提醒：

兒童聲音嘶啞久不愈，別只盯“喉嚨”

針對此次病例，醫(yī)院專家特別向廣大家長發(fā)出提醒：若兒童出現(xiàn)持續(xù)不緩解的聲音嘶啞，需警惕背后可能隱藏的結(jié)構(gòu)性（如心臟、氣道異常）或神經(jīng)性病因，應盡早帶孩子到具備小兒專科診療能力的醫(yī)院就診，通過全面檢查排查病因，避免延誤治療。

專家進一步解釋，聲帶麻痹是兒童高發(fā)喉部疾病，在先天性喉部畸形中發(fā)病率僅次于喉軟化，其常見誘因是迷走神經(jīng)或喉返神經(jīng)損傷，可分為單側(cè)、雙側(cè)兩種類型。其中，單側(cè)聲帶麻痹最典型癥狀為聲音嘶啞，嬰幼兒還可能伴隨喉喘鳴、喂養(yǎng)嗆咳等問題。

值得注意的是，有一種特殊的情況稱為Ortner綜合征（心源性喉返神經(jīng)麻痹）。該病癥由左心房擴大、二尖瓣狹窄、主動脈瘤、肺動脈高壓、心臟腫瘤等心血管疾病引發(fā)——病變組織壓迫或牽拉左側(cè)喉返神經(jīng)，進而出現(xiàn)聲帶麻痹、聲音嘶啞。本次病例正是Ortner綜合征與ALCAPA關聯(lián)的典型臨床案例。